Negli ultimi anni, vi è stata un’enorme spinta verso l’utilizzo della profilassi antimicrobica, secondo pratiche basate sull’evidenza, in circostanze quali la profilassi antifungina nei neonati estremamente prematuri e la profilassi antibiotica per la neutropenia associata alla chemioterapia. Tuttavia ci sono pochi dati riguardo la profilassi antibiotica nelle Immunodeficienze Primitive ed i regimi utilizzati variano tra i diversi Centri. Attualmente, la profilassi antibiotica è guidata dalla aumentata suscettibilità ai patogeni delle singole immunodeficienze e dall’esperienza acquisita in altre condizioni cliniche quali la fibrosi cistica, l’HIV e l’immunosoppressione post-trapianto. Con questo lavoro ci proponiamo di dare non solo un aggiornamento scientifico sull’utilizzo della profilassi antimicrobica nei principali disordini congeniti dell’immunità, ma anche una fotografia, per quanto parziale, di tale pratica nell’ambito del Network Italiano per le Immunodeficienze Primitive, nato nel 1999 in seno alla Associazione Italiana di Ematologia ed Oncologia Pediatrica (IPINet-AIEOP). Ulteriori studi sono necessari per individuare se, quando e come è opportuno avviare un regime profilattico efficace