La cheratocongiuntivite primaverile oggi

A cura della Commissione Rinosinusite e Congiuntivite della SIAIP: Daniele Giovanni Ghiglioni 1, Giulia Brindisi 2, Lucia Diaferio 3, Cristiana Indolfi 4, Giuseppe Marchese 5, Giuseppe Fabio Parisi 6, Anna Maria Zicari 2, Michele Miraglia del Giudice 4 (coordinatore)

1 Fondazione IRCCS Ca’ Granda Ospedale Maggiore Policlinico di Milano, UOSD Pediatria Alta Intensità di Cura, Ambulatorio Allergologia Pediatrica; 2 UOS di Allergologia Pediatrica, Sapienza Università di Roma; 3 UOC di Pediatria Generale e PS, Azienda Ospedaliero-Universitaria “Consorziale-Policlinico”, Ospedale Pediatrico Giovanni XXIII, Bari; 4 Dipartimento della Donna, del Bambino e di Chirurgia Generale e Specialistica, Università degli Studi della Campania “Luigi Vanvitelli”; 5 Pediatra di libera scelta, Valcamonica; ATS della Montagna; 6 UOC Broncopneumologia Pediatrica, Dipartimento di Medicina Clinica e Sperimentale, Università degli Studi di Catania

L’allergia oculare interessa oltre il 20% della popolazione: accanto alle più comuni congiuntiviti allergiche IgE-mediate, stagionali (SAC) e perenni (PAC), ovvero intermittenti e persistenti, vi sono patologie più complesse per eziologia, evoluzione e gravità, come la cheratocongiuntivite primaverile (Vernal KeratoConjunctivitis, VKC), la cheratocongiuntivite atopica (Atopic KeratoConjunctivitis, AKC) e la congiuntivite gigantopapillare (GPC).

La VKC, all’interno delle malattie allergiche oculari, rappresenta con l’AKC, una malattia potenzialmente grave e complessa nella sua gestione, che coinvolge anche il pediatra, oltre all’oculista e all’allergologo, vista la sua prevalenza in età pediatrica.

Il sesso maschile è più colpito del femminile con un rapporto che va da 2:1 a 4:1 fino alla pubertà. L’età media di esordio della VKC è tra i 6 e i 7 anni. Nella patogenesi sono state chiamate in causa componenti genetiche, endocrine, immunologiche, ambientali ancora da definire.

Un bambino affetto da VKC si presenta con prurito oculare, iperemia congiuntivale, fotofobia, secrezione oculare, lacrimazione e sensazione di corpo estraneo. L’intensità dei sintomi è molto variabile, così come la loro combinazione. Essi insorgono tipicamente in primavera, persistono e peggiorano in estate e si attenuano in autunno fino alla recrudescenza nell’anno successivo, indipendentemente dalla presenza di aeroallergeni, verso i quali solo circa il 50% dei bambini con VKC risulta essere sensibilizzato.

Le tre forme, tarsale, limbare e mista, sono caratterizzate dalla presenza di papille tarsali al canto palpebrale superiore (tarsale), di noduli di Trantas perilimbari (limbare) o di entrambi (mista).

Nella VKC e nell’AKC severe sono aumentate le citochine di tipo Th2, come in tutte le forme allergiche, ma anche le citochine Th1 (IFNγ), dimostrando la complessità del meccanismo infiammatorio alla base di queste patologie oculari. Per ora è l’obiettività clinica a guidare la diagnosi e l’esecuzione di esami clinici e di laboratorio in assenza di un marker specifico.

Oltre agli accorgimenti comportamentali e all’utilizzo di lacrime artificiali, i farmaci più utilizzati sono antistaminici, stabilizzatori di mastociti e cortisonici topici, ma non sono ancora state definite linee guida condivise sulla terapia farmacologica ottimale. 

Nelle forme lievi o moderate può essere sufficiente il trattamento antistaminico topico associato a brevi cicli di corticosteroidi. Nell’uso quotidiano vengono utilizzati cortisonici locali con schemi terapeutici estremamente diversi. Poiché hanno pesanti effetti collaterali, i corticosteroidi non sono la terapia di prima linea e non possono essere usati a lungo. Per evitare l’uso prolungato dei cortisonici e per prevenire le numerose potenziali complicanze, tra cui l’ulcera corneale, vengono utilizzati, nelle forme più gravi, gli inibitori della calcineurina (denominati anche “risparmiatori” di cortisonici).

La ciclosporina in collirio è presente in commercio in Italia per la terapia della Cheratocongiuntivite Vernal da ottobre 2020 nella formulazione allo 0,1%. Preparata da decenni come prodotto galenico in concentrazioni dallo 0,5 al 2%, la ciclosporina allo 0,1% ha ricevuto l’autorizzazione alla messa in commercio da parte dell’EMA nel luglio 2018 e oggi è prescrivibile anche in Italia per la terapia della VKC con modalità variabili da regione a regione.

Esiste una percentuale di pazienti con VKC, variabile dall’8 al 15%, che è sostanzialmente resistente al trattamento con ciclosporina. Per questi casi può essere utilizzato il tacrolimus (o FK506) per via oculare in preparazione galenica, dichiarato farmaco orfano per la VKC dall’EMA il 12 ottobre 2010. 

Oltre a questi vanno considerati i farmaci biologici il cui ruolo nella VKC deve ancora essere definito e, per ora, il loro utilizzo ha seguito le indicazioni delle altre manifestazioni allergiche. 

Per la VKC sarebbero auspicabili la stesura di protocolli diagnostici condivisi a livello nazionale e internazionale, l’ampliamento della possibilità terapeutica a farmaci specifici di sicura efficacia per la VKC e il riconoscimento della VKC e dell’AKC tra le malattie rare a livello nazionale e internazionale per la gestione in tempi e sedi adeguate all’interno del Sistema Sanitario Nazionale.

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