Le IVIG sono utilizzate in alcune malattie neurologiche immunomediate del bambino. Allo scopo di sintetizzare le loro attuali indicazioni e livelli di evidenza, abbiamo condotto una review sistematica di tutti gli studi clinici randomizzati controllati (RCT), studi retrospettivi e prospettici, case series e case reports disponibili sul database di Pubmed dal 1990 ad oggi. Alle IVIG può essere attribuita una classe di evidenza II ed un livello di raccomandazione A nella sindrome di Guillain-Barré (GBS) pediatrica (nonostante siano raccomandabili studi su un numero maggiore di pazienti). Le IVIG possono inoltre essere considerate terapia di prima linea nella poliradicolonevrite infiammatoria cronica demielinizzante (CIDP) pediatrica e nella crisi miastenica (Livello B). Le IVIG possono essere utili nell’encefalomielite acuta disseminata (ADEM), nella sclerosi multipla (SM), nell’Encefalite da anticorpi anti-NMDA e nella Dermatomiosite giovanile (Livello C). Anche se la bassa incidenza di malattie neurologiche immunomediate in età pediatrica, i costi elevati per condurre studi multicentrici, ed i problemi etici nel disegnare studi controllati verso placebo sono fattori limitanti, è auspicabile l’organizzazione di RCT multicentrici per valutare l’evidenza di efficacia delle IVIG in queste malattie.